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Le porphyrie c'est une maladie généré par les changements métaboliques dans le porphyrines (substances dérivées de la porphine). La personne souffrant de cette maladie, qui est généralement héréditaire, connaît une grande sensibilité sur la peau par rapport à la lumière.

Il existe différents types de porphyrie, qui partagent la particularité d'impliquer une production excessive de porphyrines dans moelle osseuse et le foie . Le trouble provoque des problèmes d'anabolisme du groupe prothétique hémique.

Avec un état de santé Normalement, le corps produit du sang dans un processus qui implique plusieurs étapes, dans lesquelles la production de profirines est également effectuée. La porphyrie entraîne une déficience de certaines des enzymes qui jouent un rôle dans ce processus, ce qui entraîne une accumulation anormale de porphyrines dans le corps. D'autres causes de cette maladie sont la consommation d'hormones (comme les œstrogènes), d'alcool et de drogues, ainsi que la présence de certaines infections.

Selon tissé dans lequel le trouble du métabolisme se développe avec une plus grande prédominance, il est possible de distinguer entre porphyries érythropoïétiques et les porphyries hépatiques .

Les porphyries érythropoïétiques sont celles qui enregistrent l'altération en particulier dans la moelle osseuse. Vous pouvez différencier les porphyrie érythropoïétique et la porphyrie érythropoïétique génétique .

Les porphyries hépatiques ont leur épicentre dans le foie . Le porphyrie cutanée prend le plumboporphyrie et la porphyrie aiguë intermittente Ce sont certaines des maladies qui peuvent être incluses dans ce groupe.

Certains des symptômes qui permettent de diagnostiquer une porphyrie sont les suivants:

* la douleur abdominale ou crampes (cela ne se produit que dans certaines formes de porphyrie);
* la photosensibilité, qui entraîne des cloques et des éruptions cutanées;
* troubles des systèmes musculaire et nerveux, tels que troubles mentaux, convulsions et lésions neurologiques;
* urine rougeâtre;
* inconfort dans la région lombaire et abdominale;
* vomissements
* augmentation de l'anxiété ;
* rythme cardiaque rapide;
* faiblesse ou paralysie musculaire;
* picotements ou engourdissements;
* douleur des membres;
* altérations de la personnalité

Un attaque La porphyrie peut être administrée d'une seconde à l'autre; généralement accompagnée de fortes douleurs à l'estomac, puis de vomissements et de constipation. Il est courant que l'exposition au soleil cause trop de chaleur, de douleur, de cloques, de gonflement et de rougeur de la peau. Certaines de ces lésions peuvent mettre du temps à guérir et laisser généralement des marques déformantes. Comme mentionné dans les symptômes, l'urine peut devenir rouge après une attaque.

Il convient de mentionner que les attaques de porphyrie peuvent être mortelles, en plus de produire des déséquilibres dans les niveaux d'électrolytes normaux (sodium, potassium, calcium, magnésium, chlorure, etc.) de gravité significative, d'hypotension et de choc (état de risque mortelle qui se produit lorsque le corps ne reçoit pas un flux sanguin suffisant, ce qui entraîne un manque d'oxygène et de nutriments pour le bon fonctionnement des organes et des cellules).

Voici certains des tests que les médecins effectuent pour diagnostiquer la porphyrie:

* auscultation du cœur, car l'un des symptômes est la tachycardie;
* évaluation de réflexes tendons profonds, comme la rotule;
* analyses de sang et d'urine pour détecter des troubles rénaux, entre autres;
* échographie abdominale;
* gaz du sang artériel (mesure du niveau de dioxyde de carbone et d'oxygène dans le sang).

Le traitement de la porphyrie dépendra du type de maladie qui se manifeste. Le médecin peut indiquer l'application intraveineuse de glucose et la fourniture de divers médicaments, le cas échéant. Le patient, cependant, doit prendre certaines précautions pour ne pas aggraver l'état, comme se protéger contre soleil quand il souffre de photosensibilité. C'est pourquoi il est important que vous portiez des lunettes, des chapeaux et des gants.

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